ТИПЫ НАРУШЕНИЯ СЛУХА У ДЕТЕЙ

По локализации

Периферические связанные с поражением наружного, среднего, внутреннего уха, нейронов спирального ганглия и слухового нерва.

Центральные, обусловлены повреждением подкорковых и корковых центров слуховой системы

По происхождению

Наследственные – чаще необратимые изменения структуры улитки, но существуют также аномалии развития наружного и среднего уха. Могут проявляться сразу после рождения или развиваться постепенно до овладения речью. Идентифицировано более 50 генов, ответственных за слуховую функцию. Мутации генов сами могут не вызывать тугоухость, но создают предпосылки под воздействием внешнего фактора. Например, есть ген повышающий чувствительность к ототоксическим антибиотикам. Данные потери более стабильны, хорошо протезируются СА и кохлеарными имплантами.

Врожденные – возникают во время беременности, родов.

Приобретенные – причина чаще перенесенные отиты, вирусные инфекции, нейроинфекции, прием а/б.  Эти нарушения часто прогрессируют.

Слуховая нейропатия

Сохраняются наружные волосковые клетки.

Повреждаются внутренние волосковые клетки, передача импульса между улиткой и слуховым нервом, проведение возбуждения по слуховому нерву.

Проявляется нарушением восприятия (разборчивости) речи, особенно в шумных условиях, а тональные пороги могут колебаться при этом от нормы до глухоты. Характерна неустойчивость порогов слуха.

Встречается у 0,5-15% пациентов.

Причины гипербилирубиноемия (желтуха) при рождении, малый вес при рождении, гипоксия плода и недоношенность. Может передаваться по наследству.

Основной массе детей со слуховой нейропатией не помогают СА, однако в ряде случаев имплантация эффективна.

Центральные расстройства слуха (ЦРС)

Повреждение подкорковых и корковых центров слуховой системы.

При этом нарушается обнаружение, различение, узнавание, распознавание, запоминание звуковых сигналов.

Дети с ЦРС ведут себя как слабослышащие или глухие, хотя имеют нормальные или незначительно повышенные пороги слуха(определяемые объективными методами), при существенном повышении поведенческих порогов слуха. В наиболее тяжелых случаях нарушена способность даже реагировать на звук, или есть реакция только на очень громкие звуки.

Причины: высокий уровень билирубина(токсическое д-е на центры) и недоношенность(нарушение процессов созревания центров).

ЦРС характерны и для детей с периферической тугоухостью, у которых они могут быть связаны с недоразвитием центров вследствие слуховой депривации. У этих детей явления ЦРС исчезают по мере использования слухового аппарата и в процессе слуховой работы.

Отсутствие положительной динамики является признаком первичного поражения слуховых нервов.