СЛУХОВАЯ НЕЙРОПАТИЯ
Что такое слуховая нейропатия?
Когда у таких людей проверяется чувствительность слуха, то результатом может быть нормальный слух или потеря слуха в диапазоне от легкой до тяжелой степени. Но у таких людей способности к восприятию речи всегда намного хуже, то есть у них есть проблемы именно с четким пониманием речи. Например, человек с слуховой нейропатией может слышать звуки, но все равно будет испытывать трудности с распознаванием произносимых слов, так как звуки могут исчезать или казаться несинхронными для этих людей.
Что вызывает слуховую нейропатию?
Причин возникновения слуховой нейропатии может быть несколько. В некоторых случаях причиной может быть повреждение внутренних волосковых клеток—специализированных сенсорных клеток внутреннего уха, которые передают информацию о звуках через нервную систему в головной мозг. В других случаях причиной может быть повреждение слуховых нейронов, которые передают звуковую информацию от внутренних волосковых клеток в головной мозг. Другие возможные причины могут включать в себя наследование генов с мутациями или повреждение слуховой системы, что может привести к нарушению связи между внутренними волосковыми клетками и слуховым нервом (нервом, ведущим от внутреннего уха к мозгу) или к повреждению самого слухового нерва. В некоторых особо сложных случаях возможно сочетание нескольких таких проблем.
Каковы роли внешних и внутренних волосковых клеток?
Наружные волосковые клетки помогают усилить звуковые колебания, поступающие во внутреннее ухо из среднего уха. Когда слух работает нормально, внутренние волосковые клетки преобразуют слуховые вибрации в электрические сигналы, которые передаются в виде нервных импульсов в мозг, где мозг интерпретирует импульсы как звук.
Существуют ли факторы риска развития слуховой невропатии?
Существует несколько причин, в следствии чего можно приобрести слуховую нейропатию. Дети с диагнозом слуховой нейропатии испытывали особые проблемы со здоровьем до родов или уже в качестве новорожденных. Это недостаточное снабжение кислородом до родов, преждевременные роды, желтуху, низкий вес при рождении и дефицит тиамина в пище. Кроме того, некоторые лекарственные препараты, используемые для лечения беременных женщин или новорожденных, могут повредить внутренние волосковые клетки ребенка, вызывая слуховую невропатию. У взрослые возникновение и проявление слуховую нейропатии обычно связанно с возрастной потерей слуха. Слуховая нейропатия встречается в некоторых семьях, и в некоторых случаях ученые идентифицировали гены с мутациями, которые ставят под угрозу способность уха передавать звуковую информацию в мозг. Таким образом, наследование мутантных генов также является фактором риска развития слуховой нейропатии.
Некоторые люди с слуховой нейропатией имеют неврологические расстройства, которые также вызывают проблемы за пределами слуховой системы. Примерами таких расстройств являются Болезнь Шарко — Мари — Тута (ШМТ), или наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН) и атаксия Фридриха.
Как диагностируется слуховая нейропатия?
Медицинские работники —в том числе отоларингологи (врачи уха, носа и горла), педиатры и аудиологи - используют комбинацию методов для диагностики слуховой нейропатии. Они включают в себя Слуховая реакция в мозговом стволе (СРМС) и регистрация отоакустической эмиссии (ОАЕ). Отличительной чертой слуховой нейропатии является отсутствие или очень аномальное чтение СРМС вместе с нормальным чтением OAE. Нормальное чтение OAE знак что наружные волосковые клетки работают нормально.
Для теста СРМС использует электроды, помещенные на голове и ушах человека, чтобы контролировать активность мозговых волн в ответ на звук. Тест ОАЕ использует небольшой, очень чувствительный микрофон, вставленный в ушной канал, чтобы контролировать слабые звуки, производимые внешними волосковыми клетками в ответ на слуховую стимуляцию. Тестирование СРМС и OAE безболезненно и может быть использовано для новорожденных и младенцев, а также детей старшего возраста и взрослых.
Может ли слуховая нейропатия когда-нибудь стать лучше или хуже?
У некоторые новорожденных детей, которым был поставлен диагноз слуховой нейропатии, состояние улучшается, и они начинают слышать и говорить в течение года или двух. Другие младенцы остаются на том же уровне, в то же время некоторым становятся хуже и у них появляются признаки того, что наружные волосковые клетки больше не функционируют. У людей с нейропатией слуха чувствительность слуха может оставаться стабильной, улучшаться или ухудшаться, или постепенно ухудшаться, в зависимости от основной причины заболевания.
Какие методы лечения, устройства и другие подходы могут помочь людям с слуховой нейропатией общаться?
Исследователи все еще ищут эффективные методы лечения для людей с слуховой нейропатией. Между тем, специалисты в области слуха расходятся во мнениях о потенциальных преимуществах слуховых аппаратов, кохлеарных имплантатов, и других технологии для людей с слуховой нейропатией. Некоторые специалисты считают, что слуховые аппараты и персональные прослушивающие устройства, такие как системы частотной модуляции (FM), полезны для некоторых детей и взрослых с слуховой нейропатией. Кохлеарные имплантаты (электронные устройства, которые компенсируют поврежденные или нерабочие части внутреннего уха) также могут помочь некоторым людям с слуховой нейропатией. Продолжается также дискуссия о наилучших способах обучения и совершенствования коммуникативных навыков у младенцев и детей с нарушениями слуха, такими как слуховая нейропатия. Один из подходов отдает предпочтение языку жестов как первому языку ребенка. Второй подход поощряет использование навыков аудирования и разговорной речи, наряду с такими технологиями, как слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты. Можно также использовать сочетание этих двух подходов. Некоторые специалисты в области здравоохранения считают, что детям со слуховой нейропатией может быть особенно трудно научиться общаться только с помощью устной речи, поскольку их способность понимать речь часто серьезно нарушается. Взрослые с слуховой нейропатией и дети старшего возраста, которые уже развили разговорный язык, могут извлечь выгоду из обучения чтению речи (также известное как чтение по губам).
Какие исследования проводятся по слуховой нейропатии?
Ученые выявили гены, участвующие в возникновении некоторых случаев слуховой нейропатии, и работают над определением того, что происходит неправильно в слуховой системе, когда человек наследует мутантный ген. Исследователи также продолжают изучать потенциальные преимущества кохлеарных имплантатов для детей с слуховой нейропатией.
Комментариев пока нет